Aleukemic Leukemia Cutis w młodzieńczym chłopcu

Wiele niebieskawo-szare guzki na nogach 16-letniego chłopca. Wkładka pokazuje preparat cytospinowy komórek infiltrujących skórę (barwienie Giemsy, × 375).
W kwietniu 1997 r. Na dolnych kończynach 16-letniego chłopca pojawiły się nieznacznie podwyższone niebiesko-szare guzki. Guzki były bezobjawowe, a chłopiec był zdrowszy. Badania różnych lekarzy nie dały diagnozy. Chłopak skonsultował się z naszą kliniką z powodu szybkiego postępu w ciągu następnych czterech miesięcy. Fizyczne badanie ujawniło liczne 1-do-4-cm niebiesko-szare guzki na całej powierzchni ciała, ale głównie na nogach (ryc. 1). Guzki nie były świądowe, bolesne ani tkliwe. Badanie było normalne. Szybkość sedymentacji erytrocytów była prawidłowa, podobnie jak całkowita liczba krwinek i wyniki tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej.
Badanie histologiczne próbek biopsyjnych kilku guzków ujawniło gęste, niejednolite nacieki komórkowe w skórze właściwej i tłuszczu podskórnym, szczególnie w regionach okołonaczyniowych i periadonalnych. Naciek złożony był ze średniej wielkości komórek o okrągłych do owalnych z hiperchromicznymi jądrami w kształcie nerki. Badania immunochemiczne wykazały ekspresję mieloperoksydazy i CD68 w 30 do 40 procentach komórek atypowych i stopień proliferacji 30 procent. Na podstawie tych wyników zdiagnozowano skórną ostrą białaczkę szpikową podtypu mielomonocytowego (francusko-amerykańsko-brytyjska klasyfikacja M4). Aspiracja szpiku kostnego i biopsja oraz cytometria przepływowa szpiku kostnego i krwi obwodowej nie wykazały obecności komórek białaczkowych. W przeciwieństwie do tego, badania cytologiczne i histochemiczne wymazów i preparatów cytospinowych materiału z biopsji ujawniły komórki blastyczne linii mieloidalnej (Figura 1, wstawka) wskazujące na białaczkę białaczki butukemicznej. Analiza cytogenetyczna nie wykazała żadnych nieprawidłowości chromosomalnych.
Białaczce mogą towarzyszyć dwa typy zmian skórnych: specyficzne nacieki, charakterystyczne dla białaczkowych koślawych lub niespecyficzne nacieki, zwane białaczkami.1 Białaczka skórna zwykle występuje u pacjentów z białaczką szpikową, 2-4, zwłaszcza z ostrymi postaciami mielomonocytowymi i monocytarnymi. białaczka szpikowa, w której jest silnie związana z zaangażowaniem białaczki innych miejsc pozaszpikowych. [23] Zmiany białaczkowe w szpiku kostnym lub krwi obwodowej zwykle poprzedzają wystąpienie zmian skórnych.4 W rzadkich przypadkach białaczka kruchowa jest pierwszą oznaką białaczki, poprzedzającą rozpoznanie białaczki układowej o kilka miesięcy lub nawet lat.4. Ten stan, znany jako białaczka leukemii cukrzycowej, ma złe rokowanie u dorosłych.4,5 Przypadki u dzieci lub młodzieży są niezwykle rzadkie i brak jest wiarygodnych danych dotyczących rokowania.
Przedstawiona tu przypadłość powinna przypominać lekarzom, że nietypowe guzkowe wykwity skórne mogą być oznaką białaczki, nawet gdy nie ma zmian we krwi obwodowej i szpiku kostnym. W celu potwierdzenia rozpoznania białaczki butukemicznej konieczne jest wówczas badanie immunohistochemiczne.
Ralf Husak, MD
Ulrike Blume-Peytaki, MD
Constantin E. Orfanos, MD
Free University of Berlin, 12200 Berlin, Niemcy
5 Referencje1 Stawiski MA. Objawy skórne białaczek i chłoniaków. Cutis 1978; 21: 814-818
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Su WP, Buechner SA, Li CY. Korelacje kliniczno-patologiczne w białaczce. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 121-128
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Baer MR, Barcos M, Farrell H, Raza A, Preisler HD. Ostra białaczka szpikowa z białaczką cutis: osiemnaście przypadków zaobserwowano w latach 1969-1986. Cancer 1989; 63: 2192-2200
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Ratnam KV, Khor CJ, Su WP. Białaczka cutis. Dermatol Clin 1994; 12: 419-431
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Ohno S, Yokoo T, Ohta M, i in. Białaczka białaczkowa cutis. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 374-377
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(10)
[więcej w: cilostazol, Leukocyturia, numer statystyczny choroby ]
[więcej w: nowotwór wątroby, ntm, numer statystyczny choroby ]