Izolowany brak ściskania mięśnia sercowego

Izolowane niekoagulowanie mięśnia sercowego komorowego jest rzadkim zaburzeniem wrodzonym. W innym miejscu stwierdziliśmy, że częstość występowania tej wyjątkowej kardiomiopatii wynosi 0,05% u dorosłych.1 W raporcie z 1995 r. Grupy zadaniowej Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) i Federacji Kardiologii w sprawie definicji i klasyfikacji kardiomiopatii, niezakończone mięśnie serca zostały sklasyfikowane jako nieklasyfikowane kardiomiopatia
Brak zagęszczenia odnosi się do zatrzymania zagęszczania luźno splecionych siatek włókien miokardium podczas embriogenezy.3 Luźna siatka staje się bardziej zwarta w kierunku nasierdziowej powierzchni i skrapla się do zwartej ściany, a międzybkiekowe wgłębienia komunikujące się z komorową końcówką są zredukowane do kapilar podczas normalny rozwój. Niedrożność prawego lub lewego kanału odpływowego może być związana z zatrzymaniem zagęszczania. Obecność izolowanego braku zagęszczenia mięśnia sercowego komory wyklucza jednak wszelkie inne wady rozwojowe lub nieprawidłowość hemodynamiczną serca. Ta wrodzona choroba jest odrębnym bytem i powinna być sklasyfikowana jako izolowany brak ściskania wśród niesklasyfikowanych kardiomiopatii. Zgodnie z naszą wiedzą izolowany brak zagęszczenia mięśnia sercowego komorki różni się od zespołu Bhaha, rzadkim schorzeniem związanym z chromosomem Xq28, który charakteryzuje się rozszerzoną kardiomiopatią, miopatią mięśni szkieletowych i neutropenią, a który wiąże się z opóźnieniem wzrostu, podwyższonymi kwasami moczowymi, niskimi stężeniami kwasów poziom karnityny i nieprawidłowości mitochondrialne.4 Rokowanie u pacjentów z zespołem Bhaha jest bardzo słabe, a dzieci dotknięte chorobą często umierają podczas pierwszego roku życia.
Rycina 1. Rycina 1. Echokardiogram dwuwymiarowy u 43-letniego mężczyzny z zastoinową niewydolnością serca. Pokazano rzutowy obraz lewej komory lewej komory (LV). Mięsień sercowy jest pogrubiony, z widocznymi beleczkami i głębokimi międzycząsteczkowymi wgłębieniami (strzałkami) na poziomie mięśni brodawkowatych. RV oznacza prawą komorę.
Rycina 2. Rycina 2. Lewy angiogram komorowy (lewa przednia projekcja skośna) u tego samego pacjenta. 43-letni mężczyzna został przyjęty do naszego szpitala z powodu zastoinowej niewydolności serca. Izolowane niekoagulowanie mięśnia sercowego komorowego rozpoznawano za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii (ryc. 1). Zaobserwowano typowe cechy, w tym regionalną hipokinezję i pogrubienie mięśnia sercowego, liczne widoczne beleczki oraz głębokie międzypłomieniowe wgłębienia (wcześniej utrzymujące się sinusoidy). [15] Mięsień sercowy miał gąbczasty wygląd. Odpowiedni angiogram lewej komory (fig. 2) wykazał nienormalnie wystającą strefę beleczkowatą i głębokie międzypłomieniowe wgłębienia w ścianie podpodłogowej.
Pacjenci z izolowanym brakiem zagęszczenia mięśnia sercowego w komorze, z zastoinową niewydolnością serca, komorowymi zaburzeniami rytmu lub zatorowością ogólnoustrojową.1 Rozpoznanie tego niezwykłego stanu było często opóźnione w naszej kohorcie pacjentów i zawsze powinno być brane pod uwagę u pacjentów z rozszerzoną kardiomiopatią. Poza leczeniem zastoinowej niewydolności serca i terapii antyarytmicznej, o ile jest to wskazane, zaleca się leczenie przeciwzakrzepowe z powodu ryzyka zatorowości systemowej.1
Rolf Jenni, MD
Jerry Rojas, MD
Erwin Oechslin, MD
Szpital uniwersytecki, CH-8091 Zurych, Szwajcaria
5 Referencje1 Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, Attenhofer C, Schneider J, Jenni R. Izolowany brak ściskania mięśnia sercowego u dorosłych. Mayo Clin Proc 1997; 72: 26-31
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Richardson P, McKenna W., Bristow M, i in. Sprawozdanie ze Światowej Organizacji Zdrowia / Międzynarodowego Stowarzyszenia Towarzystwa Kardiologicznego z 1995 r. W sprawie definicji i klasyfikacji kardiomiopatii. Circulation 1996; 93: 841-842
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Przyznaj RT. Niezwykła anomalia naczyń wieńcowych w zniekształconym sercu dziecka. Heart 1926; 13: 273-283
Google Scholar
4. Bleyl SB, Mumford BR, Brown-Harrison MC, i in. Związane z Xq28 niekoagulacja mięśnia sercowego lewej komory: diagnostyka prenatalna i analiza patologiczna chorych osób. Am J Med Genet 1997; 72: 257-265
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Jenni R, Goebel N, Tartini R, Schneider J, Arbenz U, Oelz O. Utrzymujące się sinusoidy mięśnia sercowego obu komór jako izolowana anomalia: echokardiograficzne, angiograficzne i patologiczne ustalenia anatomiczne. Cardiovasc Intervent Radiol 1986; 9: 127-131
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(55)
[hasła pokrewne: cilostazol, ambrisentan, dienogest ]
[hasła pokrewne: nowotwór wątroby, ntm, numer statystyczny choroby ]